重组人CEP104蛋白:功能与研究应用
重组人CEP104蛋白:功能与研究应用
Recombinant Human CEP104 Protein是一种重要的研究试剂,能够帮助科学家深入探究人类细胞中纤毛发生、中心体功能及纤毛病相关通路的分子机制。
- 蛋白名称
- 重组人CEP104蛋白
- 别名
- 中心体蛋白104 kDa;CEP104;KIAA0622
- 生物学功能
- 参与纤毛发生及纤毛顶端调控;与微管蛋白及纤毛相关蛋白相互作用,调节轴丝组装
- 物种来源
- 人(智人)
- 产品编号
- rp373694
- 研究领域
- 细胞生物学、纤毛病、中心体生物学、微管动力学
CEP104简介:生物学背景
CEP104,又称中心体蛋白104 kDa(基因名CEP104,前称KIAA0622),是一种在人体组织中广泛表达的高度保守的中心体和纤毛蛋白。它定位于中心粒远端及初级纤毛顶端,在调控纤毛组装和长度控制中发挥关键作用。
从结构上看,CEP104含有一个介导蛋白质相互作用的卷曲螺旋结构域,以及一个与微管结合相关的TOG(肿瘤过表达基因)样结构域。通过这些结构域,CEP104与纤毛发生关键调控因子相互作用,包括FOXJ1、TTBK2及纤毛内运输(IFT)机器的各组分,协调轴丝组装的各个步骤。
CEP104的功能缺失突变与Joubert综合征有关,该隐性纤毛病以小脑蚓部发育不良、智力障碍和视网膜营养不良为特征,凸显了该蛋白的临床重要性。因此,CEP104是连接中心体生物学、纤毛发生及人类发育性疾病的关键节点。
重组人CEP104蛋白:产品描述与性质
Aladdin Scientific重组人CEP104蛋白(货号:rp373694)采用重组表达系统制备,所得高纯度人CEP104蛋白制品适用于体外生化及细胞生物学研究。
研究人员应查阅产品说明书,以获取经确认的技术规格,包括宿主表达系统、标签信息、分子量、纯度级别(研究级重组蛋白通常通过SDS-PAGE检测纯度≥85%或≥90%)、制剂缓冲液及推荐储存条件。这些参数对实验方案设计至关重要,应根据每批次随附的当前质量检验报告(CoA)进行核实。
本蛋白仅供研究使用,未获准用于诊断或治疗用途。正确操作至关重要,包括避免反复冻融以及按说明书规定温度储存,以维持蛋白活性和完整性。
CEP104重组蛋白的研究应用
重组人CEP104蛋白支持纤毛生物学及相关领域的多种研究应用:
- 蛋白质相互作用研究:CEP104可用于pull-down实验、共免疫沉淀验证实验及表面等离子体共振(SPR)研究,以绘制其与纤毛发生调控因子(如TTBK2、IFT-B复合体组分及微管蛋白亚型)的相互作用组图谱。
- 抗体验证:重组CEP104可作为阳性对照抗原,用于在Western blot、ELISA和斑点印迹格式中验证抗CEP104抗体的特异性,确保在复杂生物样品中使用前的准确性。
- 生化表征:可进行体外微管共沉淀实验和结合实验,以阐明CEP104 TOG样结构域的微管结合特性。
- 纤毛病疾病模型:作为研究Joubert综合征及相关纤毛病的工具,重组CEP104有助于研究致病性变异对蛋白折叠、稳定性及相互作用网络的影响。
- 药物发现筛选:CEP104可作为靶点或结合配体,用于旨在调控与癌症、肥胖及发育障碍相关纤毛信号通路的筛选研究。
操作、储存及实验注意事项
为维持重组人CEP104蛋白的完整性和活性,研究人员应遵循以下最佳操作规范:
- 储存:按产品说明书和质量检验报告规定的条件储存,长期储存通常置于−80 °C。收到产品后立即分装,以减少冻融次数。
- 复溶:若为冻干粉剂型,按说明书指引用推荐稀释液(通常为无菌水或含载体蛋白如BSA的PBS)复溶。开瓶前应将小瓶平衡至室温。
- 冻融次数:冻融次数应限制在2–3次以内,以防止蛋白聚集和活性丧失,强烈建议使用一次性分装。
- 载体蛋白:在稀工作浓度下,于稀释液中加入0.1% BSA有助于防止蛋白吸附于管壁并维持蛋白稳定性。
- 实验对照:实验中始终设置适当的阳性和阴性对照。在关键实验前,通过SDS-PAGE或Western blot验证蛋白完整性。
所有操作均应遵守所在机构的生物安全规范。本产品仅供研究使用。
常见问题
CEP104的生物学功能是什么?
CEP104(中心体蛋白104 kDa)定位于中心粒远端和纤毛顶端,调控纤毛发生和轴丝组装。它与微管蛋白及纤毛发生调控因子(如TTBK2和IFT复合体组分)相互作用,控制纤毛长度和组装动力学。CEP104突变与Joubert综合征(一种隐性纤毛病)相关。
重组人CEP104蛋白适用于哪些实验应用?
重组人CEP104蛋白适用于蛋白质相互作用研究(如pull-down、共免疫沉淀、SPR)、抗体验证(Western blot、ELISA)、体外微管结合实验、纤毛病疾病建模以及靶向纤毛通路的药物发现筛选。请参阅产品说明书获取已验证的应用详情。
重组人CEP104蛋白应如何储存以维持活性?
为保持最佳稳定性,重组人CEP104蛋白应长期储存于−80 °C,收到产品后立即分装为一次性用量以避免反复冻融。请务必遵循每批次随附的产品说明书和质量检验报告中规定的具体储存和复溶说明。
CEP104与哪些人类疾病相关?
是的。CEP104基因的功能缺失突变与Joubert综合征(JBTS)相关,该病是一种罕见的常染色体隐性纤毛病,以小脑蚓部发育不良、智力障碍和视网膜营养不良为特征。这种疾病关联使CEP104成为纤毛病研究及了解初级纤毛疾病基因型-表现型关系的重要靶点。
重组人CEP104蛋白能否用于抗体验证?
可以。重组CEP104蛋白非常适合作为阳性对照抗原,用于通过Western blot、ELISA或斑点印迹实验验证抗CEP104抗体。使用重组蛋白可确保抗原来源明确且稳定,在将抗体用于细胞裂解液或组织切片等复杂生物样品之前确认其特异性。
参考文献
- Mukhopadhyay S, Bhattacharyya T. CEP104 and ciliogenesis: structural and functional insights. (Placeholder — specific primary literature citation needed; flag for editorial review.)
- Roosing S, et al. Mutations in CEP104 cause Joubert syndrome. (Placeholder — specific journal, volume, pages, and year require verification against primary literature.)
- Loukil A, Barrington C, Jackson PK. Molecular and cellular functions of CEP104 at the primary cilium. (Placeholder — citation details require verification.)
产品仅供科研与开发使用,不用于人体、动物、诊断或治疗。
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