靶点生物学：丙酮酸脱氢酶E2亚基

丙酮酸脱氢酶复合物（PDC）是位于线粒体基质中的大型多酶组装体，催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧反应，将其转化为乙酰辅酶A，从而将细胞质糖酵解与线粒体三羧酸（TCA）循环相连接。E2亚基由DLAT基因（二氢硫辛酰胺S-乙酰转移酶）编码，是该复合物的结构与催化核心。它含有硫辛酰结构域，负责在三种催化组分之间传递反应中间体：E1（丙酮酸脱羧酶）、E2（二氢硫辛酰胺乙酰转移酶）和E3（二氢硫辛酰胺脱氢酶）。

PDC活性失调及DLAT突变与多种代谢疾病相关，包括丙酮酸脱氢酶缺乏症。PDC组分在癌症代谢、神经退行性疾病及自身免疫性疾病（如原发性胆汁性胆管炎，PBC）的研究中备受关注，其中靶向E2亚基的抗线粒体抗体是PBC的标志性诊断特征。

抗体形式与配方

Ab350126是一种靶向丙酮酸脱氢酶E2亚基的小鼠单克隆抗体，引用来源为absea克隆KC-956，为监管和发表用途提供可追溯的来源谱系。单克隆抗体具有单一且明确的特异性，可确保批次间高度重现性，这对定量和比较实验至关重要。

该产品以磷酸盐缓冲液（PBS）形式供应，除非分析证书另有说明，否则不含额外的载体蛋白或防腐剂。研究人员在使用前应通过产品数据表或分析证书确认最终配方详情，包括浓度、稳定剂和储存条件。PBS配方抗体兼容直接偶联工作流程，以及需要无蛋白条件的下游应用。

研究应用

靶向PDH E2亚基的小鼠单克隆抗体广泛应用于多种实验室技术，常见应用包括：

• 蛋白质免疫印迹（WB）：检测细胞和组织裂解液中DLAT蛋白的表达水平，预期条带约在70 kDa处。
• 免疫荧光（IF）/免疫细胞化学（ICC）：可视化PDH E2的线粒体定位模式，适用于线粒体网络动态研究。
• 免疫组织化学（IHC）：评估福尔马林固定石蜡包埋（FFPE）组织切片中PDH E2的表达，用于病理学研究。
• 免疫沉淀（IP）：拉下PDC或DLAT相互作用蛋白网络，用于蛋白质组学分析。
• ELISA：定量检测细胞提取物中的PDH E2，或作为夹心法中的捕获/检测抗体。

每种应用的最佳工作稀释度应通过实验确定。建议研究人员查阅产品数据表，了解Ab350126特定应用的验证数据。

储存、操作与质量注意事项

单克隆抗体的正确储存与操作对于维持其活性和特异性至关重要。PBS配方抗体的一般最佳操作规范包括：

• 短期使用（最多一个月）存放于2–8 °C，长期储存置于−20 °C。避免反复冻融，以防聚集和活性损失。
• 开瓶前短暂离心，使溶液收集于瓶底。
• 分装为单次使用量以便长期储存，减少冻融次数。
• 避光保存，防止任何偶联标记的潜在光降解（如适用）。

注意：Ab350126的具体储存建议、有效期和浓度详情请参见产品数据表和分析证书，以上文件为权威参考依据。