背景：HPS3基因与蛋白

HPS3基因编码Hermansky-Pudlak综合征3型蛋白，该基因的功能缺失突变是导致Hermansky-Pudlak综合征（HPS）的多种遗传原因之一。HPS是一种罕见的常染色体隐性遗传病，以眼皮肤白化病、血小板贮存池缺乏所致出血倾向为主要表现，部分亚型还可出现肺纤维化或免疫缺陷。

HPS3蛋白与HPS5和HPS6共同构成溶酶体相关细胞器生物发生复合体-2（BLOC-2）的亚基。BLOC-2在黑素体（黑素细胞中）和致密颗粒（血小板中）等溶酶体相关细胞器（LRO）的正确生物发生和转运中发挥关键作用。HPS3功能缺失会损害货物蛋白向上述特化细胞器的分选与递送，从而引起HPS-3的临床表现。

在细胞水平，HPS3参与内体膜管化和囊泡出芽过程，促进膜蛋白从早期内体转运至成熟LRO。因此，深入研究HPS3的生化相互作用对阐明真核细胞中细胞器特性与货物分选的分子机制具有重要意义。

重组人HPS3蛋白的生化特性

重组人HPS3蛋白（货号：rp375102）采用重组表达系统生产，可获得高纯度蛋白，适用于生化及细胞生物学研究。重组表达使研究人员能够获得足够数量的HPS3蛋白，满足体外研究需求，弥补了仅依赖内源性来源的不足。

使用重组HPS3时，需注意适当的储存条件以维持蛋白稳定性和活性。与其他重组蛋白一样，HPS3应按产品说明书要求操作，关注推荐缓冲液组成、分装策略（以减少反复冻融）及储存温度等注意事项。

注意：分子量、纯度等级、表达宿主、标签信息及配方详情等具体理化参数，请以Aladdin Scientific货号rp375102官方产品说明书为准，相关规格可能因批次不同而有所差异。

研究应用

重组人HPS3蛋白是细胞生物学、生化研究及疾病模型构建领域的多功能试剂，支持以下多种研究应用：

• 蛋白-蛋白相互作用研究：HPS3可作为pull-down实验和共免疫沉淀实验的诱饵蛋白或猎物蛋白，用于绘制其在BLOC-2复合体内及与Rab GTP酶、SNARE蛋白等转运机器组分的相互作用图谱。
• 结构生物学：重组HPS3为X射线晶体学、冷冻电镜或小角X射线散射（SAXS）研究提供原料，有助于解析BLOC-2的三维结构。
• 抗体验证：高纯度重组HPS3可作为阳性对照抗原，用于Western blotting、ELISA及免疫荧光实验中抗HPS3抗体的验证。
• 生化重建：研究人员可将重组HPS3整合至无细胞重建体系，解析内体分选和LRO生物发生的分子机制步骤。
• 药物筛选：HPS3蛋白可作为靶点用于设计筛选调控BLOC-2功能的小分子化合物，对HPS及相关溶酶体疾病具有潜在治疗意义。

操作、储存与质量注意事项

为获得重组人HPS3蛋白的最优且可重复的实验结果，请遵循以下操作规范：

• 储存：按产品说明书规定的温度储存（通常长期储存于−20 °C或−80 °C）。初次解冻时分装为单次用量，避免反复冻融。
• 操作：在冰上解冻蛋白，轻柔混匀；避免涡旋振荡，防止蛋白变性和聚集。实验准备过程中将蛋白溶液置于冰上保存。
• 缓冲液相容性：确认随附配方缓冲液与下游实验条件相容。如需换液，可使用相容性脱盐柱或透析方法。
• 质量控制：Aladdin Scientific对重组蛋白进行质量控制检测。请核查每批次随附的分析证书（CoA），确认纯度、鉴定及生物活性数据（如适用）。
• 生物安全：按机构生物安全规程操作所有重组蛋白。尽管HPS3为人源非致病性蛋白，仍需遵守标准实验室安全规范。

订购信息

重组人HPS3蛋白可从Aladdin Scientific购买。订购详情请参见下表：

如需大批量采购、定制配方或其他技术支持，请联系Aladdin Scientific客户服务团队。价格及库存如有变动，请以Aladdin Scientific最新目录或官网信息为准。