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三重ISO认证
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每个产品均提供COA和SDS
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现货产品当日发货
别名
N-{{[(4S)-4-氨基-4-羧基丁基]氨基}亚氨基甲基}-L-天冬氨酸 锂盐 | 锂L-精氨酸琥珀酸酯
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为什么选择此级别
提供 ≥95%(HPLC) 纯度,适用于对基线干扰要求严格的色谱和分析工作流程。
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储存与运输
2-8°C储存,充氩。低温运输 。请查阅批次 COA 获取详细规格。
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质量文档
SDS、COA、产品数据表及规格说明书均可下载。可通过批号查询获取批次 COA。
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文献证明
在色谱分析、有机合成和交叉偶联反应领域已被 0 篇同行评审文献引用。
规格
别名
N-{{[(4S)-4-氨基-4-羧基丁基]氨基}亚氨基甲基}-L-天冬氨酸 锂盐 | 锂L-精氨酸琥珀酸酯
英文别名
N-{{[(4S)-4-Amino-4-carboxybutyl]amino}iminomethyl}-L-aspartic acid lithium salt, Lithium L-argininosuccinate
英文名称
L-Argininosuccinic acid lithium salt
生化机理
精氨酸琥珀酸是一种碱性氨基酸,由某些细胞从瓜氨酸、天冬氨酸合成而得,在尿素循环或瓜氨酸-NO循环中可用作精氨酸的前体。该反应是由精氨酸琥珀酸酯合成酶所催化的。精氨酸琥珀酸是柠檬酸循环中通过精氨酸琥珀酸酯裂解酶形成富马酸酯的一种前体。精氨酸琥珀酸裂合酶的缺乏可导致精氨酸琥珀酸裂合酶的缺乏。精氨酸琥珀酸酯(ASA)裂合酶缺乏会导致ASA裂解不良。这会导致细胞中的ASA积聚以及尿液中的ASA过量排泄(精氨琥珀酸尿症)。这种疾病几乎在所有方面都与其他尿素循环缺陷具有相同的特征。ASA裂合酶缺乏的最重要特征是其倾向于在患病个体中引起高氨血症。受影响个体中的ASA肾脏排泄速率几乎等于肾小球滤过率(GFR)。ASA本身是否会因为肝细胞积聚而引起一定程度的毒性尚不可知;这种作用可能有助于解释受影响个体的高氨血症发展。无论如何,该疾病的名称是源于尿液中ASA的快速清除,尽管在血浆中也发现了ASA的水平升高。ASA裂合酶缺乏与高死亡率和高发病率相关。
名称和识别符
分子量
290.27 (free acid basis)
技术文档
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✅ 分析证书 (COA)
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高级数据
化学和物理性质
比旋光度
[α]/D 15±2°, c = 1 in H2O
质检证书(CoA,COO,BSE/TSE 和分析图谱)
溶液计算器
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